Miastenia Gravis

MIASTENIA GRAVIS

Teste
NEOSTIGMINA (Prostigmine)
0,04mg/kg/dose, IM ou 0,02mg/kg/dose, EV (ou 0,02mg/kg/dose c/ atropina 0,01mg/kg, SC)
aguardar de 10 a 15 minutos.
CLORETO DE EDROFÔNIO (Tensilon)
abaixo de 34kg: 0,1ml (1mg) EV (resposta em até 15 segundos), ou 2mg IM.
acima de 34kg: 0,2 ml (2mg) EV (resposta em até 15 segundos), ou 5mg IM.
tratamento
NEOSTIGMINA (Prostigmine)
[comprimidos de 15mg, ampolas de 0,5mg/ml]
adultos: 7,5 a 15mg, 4/4 a 6/6 horas
crianças menores: 1 a 2mg de 4/4 horas VO; ou 0,3mg/kg de 3/3 horas.
crianças maiores: 75 a 15mg de 4/4 horas VO.
- pode dar sudorese, náuseas, bradicardia, pode piorar asma.
- pode aumentar a motilidade intestinal e aumentar a secreção pulmonar.
- se os efeitos adversos se tornarem problemáticos, usar atropina.
PIRIDOSTIGMINA (Mestinon)
[comprimidos de 60mg, (ampolas de 1mg)]
adultos: 15 a 60mg, 4/4 a 6/6 horas
crianças menores: 7mg/kg/dia, ÷ em 5 a 6 doses diárias (± 4/4 horas) VO [ou 1mg/kg 4/4 h]
crianças maiores: 30 a 45mg 5 a 6 vezes por dia VO
- pode dar sudorese, náuseas, bradicardia, pode piorar asma.
- pode aumentar a motilidade intestinal e aumentar a secreção pulmonar.
- se os efeitos adversos se tornarem problemáticos, usar atropina.
limites: até 6 anos: 30mg/dia; de 6 a 12 anos: 60mg/dia; acima de 12 anos: 90mg/dia.
PLASMAFERESE (melhora rapidamente mas dura pouco)
- trocar 1 volume de plasma a cada dia ou em dias alternados (5 a 6 vezes)
- a melhora não dura mais que 10 semanas.
tratamento a longo prazo:
PREDNISONA 20 a 25mg/dia ou em dias alternados (pois altas doses podem deteriorar a força rapidamente).
- o aumento da dose é de 5 a 12,5mg de 2/2 a 5/5 dias.
AZATIOPRINA (ajuda no tratamento com corticóide)
- 2 a 3mg/kg/dia
- também é útil como coadjuvante à corticoterapia ou naqueles resistentes ao corticóide ou à timectomia.
- é teratogênico.
CICLOSPORINA (quando outros recursos não surtiram efeito)
- 3 a 6mg/kg/dia, ÷ 2x/dia.
- começa a melhorar em 2 semanas, com a máxima melhora em torno de 3 a 4 semanas. (leva menos tempo para se observar os efeitos que com a azatioprina.
- efeitos adversos: cefaléia, nefrotoxicidade, hipertensão.
- muito caro.
cuidados
evitar: neomicina, procaína (penicilina procaína), quinidina.


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Síndrome miastênica de Lambert - Eaton
etiologia: normalmente associado ao carcinoma aveno-celular do pulmão ou doença auto-imune.
tratamento:
- o tratamento deve ser dirigido primariamente ao tumor (a fraqueza muscular melhora com a terapia anti-tumoral).
- inibidores da colinesterase, como na Miastenia Gravis, ajudam.
- 3,4 - DIAMINOPIRIDINA (pode melhorar os sintomas), 5 a 25mg, 3a 4 x/dia
- O efeito da 3,4 - diaminopiridina é aumentado com o uso concomitante de piridostigmina.
- efeitos adversos da 3,4 - diaminopiridina: parestesias periorais, desconforto epigástrico, insônia.
- caso ocorram crises convulsivas pode-se reduzir a dose da 3,4 -aminopiridina ou entrar com medicação anticonvulsivante.
- nos casos de muita fraqueza:
- PREDNISONA 60 a 80mg/dia, e AZATIOPRINA 2 a 3mg/kg/dia
- CICLOFOSFAMIDA 5 a 6mg/kg/dia, ÷ em 2x/dia, nos casos resistentes à azatioprina.